Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера (БА) – это приобретённое расстройство интеллекта. Болезнь сопровождается постепенным и стойким снижением интеллектуальной мозговой деятельности. Человек теряет ранее усвоенные навыки и знания и не в состоянии усваивать новые. Больные БА не могут вести полноценный образ жизни и выполнять даже элементарные бытовые задачи.

Первые упоминания об этой болезни встречаются в древних источниках. Но детально дал ей определение Алоис Альцгеймер на примере своей подопечной только в 1907 году. Эта форма слабоумия получила название сенильная деменция альцгеймеровского типа или болезнь Альцгеймера. Её всё ещё изучают, пытаясь снизить вероятность новых заболеваний и улучшить жизнь больных.

Эпидемиология

По данным Всемирной организации здравоохранения на 2015 год 0, 441% всего населения планеты живут с деменцией. По прогнозам ВОЗ к 2030 году этот показатель увеличится до 0,556%. По исследованиям болезнь Альцгеймера – это самая частая причина слабоумия у пожилых людей. И число больных будет увеличиваться вдвое каждые 20 лет. Анализ групп заболевших показывает, что 60% из них живут в странах с низким и средним уровнем жизни.

Основная причина распространения болезни в мировых масштабах – рост числа пожилых. БА чаще поражает лиц после 65 лет, до 65 – встречается редко, а до 45 лет – практически никогда. Хотя за последнее десятилетие болезнь всё чаще поражает людей в более молодом возрасте – до 60 лет. Исключение в статистике приходится на больных с синдромом Дауна, у этой группы пациентов первые признаки заболевания наступают чаще к 30 годам. Мужчины заболевают БА в 2-3 раза реже, чем женщины. У детей и подростков БА не наблюдается.

Современная классификация

Простыми словами, болезнь Альцгеймера – это медленная деградация человека во всех аспектах жизни. Её делят на две формы: сенильную и пресенильную. О первой говорят, когда заболевание начинается после 65 лет, а о последней – когда оно обнаруживается раньше этого возраста. Такая классификация отражает старые представления о деменции, когда считалось, что расстройства интеллекта в раннем и позднем возрасте – это разные патологии. Тогда болезнью Альцгеймера называли пресенильную форму, а сенильная называлась просто сенильной деменцией.

Исследования в этиологии и патогенезе болезни показали, что у обеих форм единые стадии и механизмы развития. Исходя из этого, и пресенильную, и сенильную объединили в одно заболевание и обозначают как «болезнь Альцгеймера». По МКБ 10 этот вид деменции получил код G30. Несмотря на единую суть, учёные не отрицают различия в клинических показателях у сенильной и пресенильной деменции.

Пресенильная

Быстротекущая форма. Наступает в период 45-65 лет за исключением редких случаев, когда она поражает людей после 65 лет. От сенильной отличается более быстрым темпами развития и семейным анамнезом. Отличительные характеристики пресенильной формы:

• наступает до 65 лет;
• быстрое прогрессирование;
• семейный анамнез;
• в клинической картине ухудшение памяти, изменение речи, двигательных функций.

Чаще всего дебют болезни приходится на 55-60 лет. Первые стадии развиваются медленно и могут растянуться на период от нескольких месяцев до 2-4 лет. Распад интеллекта начинается с забывчивости на текущие события: пациент хорошо помнит давно прошедшие события, но забывает недавние. В отличие от старческой деменции, больной не погружается в прошлое. На начальных стадиях заболевания сохраняется критика к собственному состоянию.

Больной, осознавая происходящее, может пытаться скрыть болезнь. При разговоре человек часто пытается уйти от темы, так как не может вспомнить нужных слов или событий. Со временем попытки сохранить «фасад личности» ослабевают, снижается критика. Больной быстро теряет навыки чтения, счёта, письма. Восприятие окружения также размывается.

К сенсорным и амнестическим нарушениям присоединяется дезориентация. С прогрессированием болезни человек постепенно забывает, как использовать предметы обихода. В дальнейшем наблюдаются бессмысленные движения и жестикуляция. На последних стадиях у больного полностью исчерпывается набор навыков и знаний. Речь ограничивается бессвязными звуками, больной забывает даже автоматизированные действия, такие как ходить или самостоятельно сидеть.

Полный цикл болезни занимает от 1 года до 10 лет. Темп прогресса зависит от таких факторов, как наследственность, вид деятельности, уровень жизни, наличие других болезней.

На закате патологии пациенты не в состоянии сделать что-то сами, попросить о чем-то. Смерть в большинстве случаев наступает от присоединения инфекций.

Сенильная

Форма более позднего проявления, чаще наступает после 65 лет. Сенильную деменцию называют первым типом болезни Альцгеймера. От пресенильной её отличает замедленный прогресс и отсутствие семейного анамнеза. Отличительные характеристики:

• наступает после 65 лет;
• семейный анамнез не прослеживается;
• прогресс медленный с временными плато;
• в клинической картине доминируют нарушения памяти.

От пресенильной формы I тип БА также отличает клиника. В первом случае у больного быстро наступают нарушения речи, осознанности, движений, гнозиса. При сенильной деменции постепенно распадается личность и психическая деятельность. Первые этапы патологии малозаметны. Со временем меняется конституция личности, человек может стать угрюмым, подозрительным, ворчливым.

Из симптомов сенильной деменции выделяют «сдвиг в прошлое». На ранних этапах человек не воспринимает новые знания, суждения, навыки. Прошлое воспринимается ими как пример. С прогрессом у больных наступают лжевоспоминания или узнавания, люди из текущего момента ассоциируются с лицами из прошлого. Также пациенты могут выдумывать события, связанные с прошлым.

С ранних этапов и до последнего прогрессирует эгоцентризм и эгоизм. Приоритеты больного сужаются вокруг его личности, здоровья и безопасности. Нарушается эмоциональная память к близким, исчезают прежние привязанности к людям. В поведении наступает прогресс низших влечений: обжорство, неуместная сексуализация, накопление хлама и т.д.

В отличие от пресенильной формы, в данном случае не наступает полного распада речи и двигательной функции. Больные до последней стадии могут сохранять богатый словарный запас и живость речи. Однако логические связи сильно страдают из-за маразма. Амнезия прогрессирует медленно и поражает от наиболее сложных навыков до простых.

На последних стадиях пациенты так же, как и в пресенильной форме, не могут позаботиться о себе. Полный цикл патологии занимает от 4 до 15 и более лет.

Причины возникновения

Болезнь Альцгеймера не заразна и признана многофакторным заболеванием. Точная причина развития дегенеративных процессов головного мозга остаётся невыясненной. Основной причиной патологическая анатомия называет дефекты генов, которые могут передаваться по наследству. Семейная деменция занимает лишь 10% от общего числа пациентов, однако ей посвящена большая часть исследований патанатомии.

Удалось выявить четыре гена, которые приводят к развитию Альцгеймера в старости. Эти гены приводят к нарушению метаболизма на клеточном уровне. Ключевую роль в предрасположенности отводят дефектам гена, кодирующего предшественника амилоидного белка (АРР). В норме он распадается на одинаковые полипептиды. При мутациях АРР делится на разные по величине фрагменты, при этом длинные не распадаются и образуют бляшки.

Скопления АРР откладываются в паренхиме мозга и повреждают нейроны. Из-за нарушенных нейронных связей мозг не выполняет полноценно свою функцию. К подобному результату приводит и отклонение в структуре тау-белка. Его нити объединяются и создают «клубки». Такие соединения нарушают биохимическую передачу сигналов между клетками. Со временем клетки полностью отмирают.

Точно установить причину мутаций в генах, помимо наследственности, пока не удалось. Учёные составили список факторов, которые увеличивают риск и могут послужить триггерами для начала болезни.

К ним относят:

• травмы головы;
• эпизоды депрессий и психологические потрясения;
• недостаток интеллектуальной активности;
• сахарный диабет;
• болезни дыхательной и сердечно-сосудистой системы;
• малоподвижный образ жизни и сидячая работа;
• пристрастие к сахару и кофе;
• увеличение веса;
• алкогольная и никотиновая зависимость.

Практически все факторы можно отнести и контролируемым и условно корригируемым. В зоне особого риска находятся люди в возрасте 65 лет и старше, пожилые женщины. Также вероятность столкнуться с деменцией выше у людей с лишним весом, болезнями сердца и сосудов, низкой интеллектуальной активностью.

Локализация поражений

После смерти своей пациентки Алоис Альцгеймер исследовал части её мозга, где обнаружил сенильные бляшки. Современные патологоанатомические исследования подтверждают, что у больных обнаруживаются скопления белка. При нарушениях АРР нерастворимые фрагменты откладываются в паренхиме мозга и стенках церебральных сосудов. Тау-белок входит в состав внутренних мембран нейронов. Нарушения в этом протеине повреждает мембраны, что в свою очередь влечёт смерть клеток головного мозга.

Поражения локализуются в коре и клетках головного мозга. Последствия распространяются на нервную систему и все функции мозга. Более всего страдает гиппокамп – область мозга, отвечающая за память и обучение.

Симптомы заболевания

Установить точное время начала БА – очень сложно. Дебют патологии малозаметен, и ни сами пациенты, ни их близкие, не могут определить, когда наступила первая стадия. К первым проявлениям относят сужение круга интересов, неустойчивость настроения, мнительность, несобранность. Обучаться пациентам очень сложно, новый материал усваивается всё хуже и хуже.

Также в числе симптомов на первых стадиях:

• сложность в выполнении трудных бытовых задач;
• прерывистый сон ночью и сонливость днём;
• постепенная утрата профессиональных навыков;
• «потеря» отдельных слов из памяти, попытка заменить их синонимами;
• частая смена настроения и поведения;
• периодическая дезориентация в пространстве, случаи топографического кретинизма;
• заторможенность и ослабление мыслительных процессов.

В течение первых трёх лет заболевания к прогрессирующей амнезии добавляются дисфункции счёта, зрения, самосознания и восприятия окружения. С прогрессом всё больше нарушается гнозис – ориентация в пространстве, событиях, датах. Человек теряется в привычной ему местности, путается в датах и числах, в сенильной форме реальность замещается событиями прошлого. На последних стадиях пациент не узнаёт родных, не способен выполнять элементарных действий: одеваться, самостоятельно есть, общаться и т.д.

Стадии

Полный цикл болезни может занять от 3 до 15 и более лет. Продолжительность жизни зависит от внешних факторов и физиологических. Пока что БА относится к необратимым патологиям, полностью остановить или обратить процесс деградации невозможно. В зависимости от симптомов и состояния больного различают 4 стадии БА.

Преддеменция

Это первый этап заболевания, который чаще всего проходит незамеченными. Его также называют мягким когнитивным снижением. Длится эта фаза от нескольких месяцев до нескольких лет. В этот период уже есть первые симптомы. Больной не может спланировать свою деятельность, иногда забывает значение некоторых слов, долго не может сосредоточиться, не удерживает внимание на чем-то одном, трудно усваивает новую информацию.

В преддеменции наблюдаются лёгкие расстройства краткосрочной памяти. Человек всё чаще забывает зачем зашёл в комнату, теряет логическую цепочку в разговоре, часто теряется в датах.

На этой стадии появляется и постепенно усиливается апатия и снижается интерес к окружающему миру. Также окружение может заменить незначительные изменения в поведении, пациент может стать более внушаемым и доверчивым или, наоборот, подозрительным и ворчливым.

Ранняя

С прогрессом деградации преддеменция сменяется на раннюю фазу БА. Уже на этом этапе сам больной и его близкие могут заподозрить серьёзные проблемы. Рассеянность и забывчивость усугубляется, при этом эпизоды из далёкого прошлого не стираются, страдает кратковременная память. Спутываются даты и дни недели, учащаются случаи дезориентации в месте и времени. Человек всё хуже воспринимает новую информацию и всё сложнее поддаётся обучению.

На ранней стадии к прогрессирующей амнезии добавляется агнозия – расстройство тактильного, зрительного, слухового восприятия. Живость речи и словарный запас медленно снижаются, хотя в сенильной форме могут остаться практически без изменений. Также наступают нарушения в координации движений и первые случаи забывчивости функций предметов. Однако сознание ещё сохраняется. В пресенильной форме больной осознаёт, что с ним происходит и может пытаться скрыть своё состояние.

Умеренная

Третья стадия заболевания наступает постепенно, переходя из ранней. На этом этапе усиливаются все вышеперечисленные симптомы, человеку всё больше нужна помощь окружения. Усугубляется потеря кратковременной памяти, могут быть «провалы», когда человек не узнаёт близких. Появляются отклонения в поведении и характере больного, может появиться тяга к объеданию, бродяжничеству, накоплению хлама.

Постепенно усиливаются такие симптомы, как:

• дезориентация;
• ухудшается навык счёта и чтения;
• ориентация в днях и числах практически полностью стирается;
• всё чаще человек забывает название и предназначение предметов;
• нарушается речь, в ней всё больше существительных, неправильное произношение и долгие паузы.

Но в умеренной деменции пациент ещё может самостоятельно одеваться, следить за гигиеной, есть. Со временем эти навыки пропадают, и за больным всё больше нужен присмотр и уход.

По вечерам часто наступает смена настроения: плаксивость, неуместная разговорчивость или угрюмость, деловитость или ворчливость. Ночью сон прерывистый, днём наступает дремота. Учащаются случаи ночного энуреза.

Тяжёлая

На этом этапе ухаживать за больным без специализированной помощи очень сложно. Самостоятельно себя обслужить пациент не может вообще. Словарный запас практически полностью исчерпывается, за исключением сенильной деменции. Пациент уже не узнаёт родных и близких, не помнит предназначения и названия предметов. Апатия достигает своего пика, уменьшается вес. Больной не может самостоятельно вставать и ходить, есть, выполнять бытовые функции.

В пресенильной форме человек большую часть времени молча лежит, в сенильной – занимает эмбриональную позу. Также в первом случае речь состоит из отдельных отрывков и слогов, в сенильной форме может сохранятся живость речи, но она бессмысленна. Вместе с предметами человек забывает значение слов, поэтому не понимает окружающих. Из-за неподвижного образа жизни часто присовокупляются инфекции, пролежневые язвы, пневмония.

Диагностика

Распознать болезнь в этапе преддеменции довольно сложно. Чаще всего диагноз ставится на ранней стадии, когда родственники больного или он сам понимают, что происходит. Сенильные бляшки и клубки тау-белка в головном мозге откладываются с самого начала заболевания. Однако обнаружить их можно только в условиях патологоанатомического вскрытия. Диагностика БА – это трудоёмкий процесс, который включает нейропсихологическую оценку, визуальные тесты, клинические анализы.

Диагностика начинается с осмотра у невролога, общения с больным и его родственниками. Чтобы получить максимально полную клиническую картину, пациент проходит тесты: запоминает изображения и слова, читает, считает в уме и т.д. К тестам обязательно добавляются методы визуализации, такие как МРТ, ПЭТ, КТ.

МРТ

Результаты осмотра и скрининга больного могут совпадать со многими видами деменции. Чтобы установить точный диагноз, нужны исследования головного мозга, так как именно в нём происходят основные изменения. Магнитно-резонансная томография показывает наиболее характерные изменения в структуре мозга. К ним относится:

1. Нарушенный метаболизм в клетках.
2. Церебральная атрофия. Из-за нарушения в нейроновых связях и отмирания клеток мозг сжимается, уменьшается в размере и меняет первоначальную форму.
3. Расширение желудочков и борозд.

В совокупности с результатами других исследований и МРТ увеличивается шанс на установление точного диагноза и выбор правильной терапии.

КТ

Иногда показания одного из исследований достаточно, если они исчерпывающие. Но для лучшей визуализации врач может совместить данные КТ и МРТ. Доктор может увидеть рентгеновскую плотность вещества, которое меняется при заболевании. Для больного процесс обследования при МРТ и КТ практически идентичны.

ПЭТ

Сравнительно новая схема обследования головного мозга – позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Она считается наиболее эффективным методом исследования на первых стадиях БА. Принцип ПЭТ заключается в визуализации молекулярной структуры мозга. Это даёт возможность с максимальной точностью установить диагноз на любой стадии заболевания. Тестируемому водят контрастное вещество и помещают в аппарат томографии.

Процесс исследования безболезненный и относится к безопасным, так как уровень излучений равен обычному рентгену. На основе показаний аппарата врач может рассмотреть не анатомическое строение, а функционирование мозга. Такое метод анализа регистрирует мельчайшие отклонения в работе отдельных систем и органов. ПЭТ может быть дополнено КТ или МРТ.

Лечение

Текст представлен исключительно в ознакомительных целях. Мы настоятельно призываем не заниматься самолечением. При появлении первых симптомов - обращайтесь к врачу. Рекомендуем к прочтению: "Почему нельзя заниматься самолечением?".
Лекарства, которое помогло бы избавиться от БА, не существует. К сожалению, процесс деградации мозга у больных необратим. Но своевременное обследование, хороший уход и симптоматическое лечение улучшают качество жизни пациента. Чем раньше будет выявлена болезнь, тем больше шансов на эффективную терапию. Лекарства-кандидаты уже находятся на стадии клинических исследований, а в Японии обнаружен новый метод диагностики по крови.

В лечении БА применяются паллиативные меры, которые облегчают болезнь и улучшают жизнь пациента. К ним относится:

1. Препараты, оптимизирующее синаптическую передачу, это ацетилхолин-эстеразы и мемантин. Они снижают и замедляют выраженность когнитивных расстройств, поддерживают адаптацию в повседневной жизни. Препараты могут назначать одновременно, так как они воздействуют на разные процессы в мозге.
2. Диета. Больному составляют меню на основе сопутствующих заболеваний, в рацион входят продукты, способствующие правильной работе мозга.
3. Лечебная физкультура (ЛФК). Физическая активность так же необходима, как и интеллектуальная. Пациентам показаны прогулки, йога, лёгкая гимнастика, бег, плавание.
4. Поддерживающая психотерапия. В курс лечения входит работа с психологом, психотерапевтом – специалист предупреждает развитие депрессии и апатии, проводит когнитивную переподготовку и ориентацию в реальности. Особенно важен и эффективен этот пункт лечения на начальных стадиях заболевания.

Помимо медикаментов, могут использоваться другие профилактические и лечебные процедуры. Также для больного важна поддержка и помощь близких, упражнения по сенсорике и терапия воспоминаний. Чтобы замедлить процесс деградации показаны хобби, физическая активность, интеллектуальные игры и тесты.

В большинстве случаев на последних этапах заболевания пациенты помещаются в медучреждения, где они могут получить профессиональный уход. К этому моменту комплексная терапия сужается до медикаментозной и симптоматической. Методы лечения на последних стадиях призваны предупредить присоединение инфекций и пролежней. Психотерапия в этом случае уже неэффективна. При должном лечении с первых стадий можно продлить жизнь больного и сохранить нормальную жизнедеятельность на десятилетия.

Как предупредить болезнь

Профилактика БА – это активная и интересная жизнь. Когда у человека мозг работает постоянно, в нём формируются новые связи между нейронами. Эти связи заменяют другие клетки мозга, которые по какой-то причине умерли. Поскольку первопричина формирования бляшек и клубков протеина ещё изучаются, методы профилактики направлены на повышение устойчивости мозга.

Чтобы предупредить болезнь Альцгеймера, рекомендуется постоянно изучать что-то новое. Это может быть изучение языков или новых хобби, обучение игры на музыкальных инструментах или управление транспортом.

Очень полезно идти в ногу со временем, осваивать компьютеры и возможности телефонов, электронные системы оплаты и т.д.

Физическая активность полезна и для мышц, и для работы мозга. При занятиях спортом кровь насыщается кислородом, что тоже снижает риск слабоумия. Лечение болезней дыхательной и сердечно-сосудистой системы – относится и к профилактике, и к терапии БА. Нормальная работа органов дыхания, сосудов и сердца снижает риск любого вида деменции.

Изучение и анализ эпидемиологии БА показал, что жители Индии страдают от слабоумия в 5 раз реже остальных рас. Исследования показали, что такая ситуация может быть вызвана большим потреблением карри. В этой приправе содержится куркумин, который уменьшает изменения в мозге. Если говорить о питании, оно должно быть полноценным и разнообразным, содержать крупы и зелень. Также для мозга полезны витамины А, Е, С, В12. Их можно принимать с пищей или в виде отдельных витаминов.

Последствия

Главная опасность недуга – распад личности. Человек не может полноценно прожить весь период болезни, поэтому из его жизни может «выпасть» целое десятилетие. Слабоумие нарушает привязанности больных к родным и близким, в стадии маразма человек практически «отсутствует». Необратимые изменения структуры головного мозга приводят к фактическому параличу, больной не в состоянии сам себе помочь.

На последних стадиях заболевания теряется контроль над физиологическими процессами. Болезнь Альцгеймера оказывается испытанием и для больного, и для родных людей. Из-за неподвижного образа жизни, который прогрессирует на стадии умеренной деменции и усугубляется с годами, присоединяются инфекции.

Продолжительность жизни

Дать индивидуальный прогноз очень сложно, продолжительность жизни при БА зависит от многих факторов. В первую очередь, это зависит от особенностей организма пациента. Средний прогноз с момента постановки диагноза – 7-10 лет. При этом чаще пациенты до 60 лет могут прожить с недугом 15 и более лет. Чем старше больной, тем меньше предполагаемая длительность жизни. Продлить жизнь больному помогает ранняя диагностика, комплексная терапия и качественный уход.

Причины смерти

Сама по себе болезнь не становится причиной летального исхода. От снизившегося уровня жизни и активности падает масса тела, снижается иммунитет, присовокупляются другие болезни. При БА смерть чаще всего наступает от инфекций кожи, мочевыводящих путей, дыхательной системы. Не исключены случаи трагедий, если человек оказывается один дома или на улице.

Источники