За что отвечает костный мозг

Костный мозг – это губчатая мягкая ткань, содержащаяся внутри большинства костей человеческого скелета. Иногда его путают со спинным, однако эти ткани не имеют ничего общего между собой. Спинной мозг находится в позвоночнике и выполняет проводниковую и рефлекторную функции. Первая заключается в передаче нервных импульсов к головному мозгу и обратно, а вторая, как можно догадаться по ее названию, – в организации рефлексов. А вот какие особенности присущи костному мозгу, за что он отвечает и почему так важен для человека, сейчас разберемся.

Что такое костный мозг

Костный мозг для кроветворной системы является важнейшим органом, ведь его главная функция – как раз осуществление гемопоэза, или кроветворения. Он непосредственно участвует в создании новых клеток крови взамен тех, что погибли, отмерли. Кроме того, единственной тканью взрослого человека, в которой содержатся незрелые клетки, известные также как стволовые, является именно костный мозг.

Костный мозг бывает двух типов: желтый, который представлен преимущественно жиром, и красный – основной орган кроветворения. В отличие от красного, желтый костный мозг не принимает участия в гемопоэзе.

Во время гемопоэза образуются клетки крови. Стартует гемопоэз в раннем эмбриональном периоде. Соответственно, существуют как эмбриональные кроветворные органы, так и те, что функционируют после рождения. К органам, которые отвечают за гемопоэз во время эмбрионального периода, относят желточный мешок, фетальную печень, селезенку и костный мозг. В желточном мешке появляются первые кроветворные стволовые клетки. Происходит это на 3-й неделе эмбриогенеза. Незадолго после, от 3-го месяца и до рождения, основным кроветворным органом плода становится печень, поскольку некоторые из стволовых клеток перемещаются туда. С 4-го же месяца эмбриогенеза начинается формирование клеток крови и в костном мозге. Кроме того, в кроветворении у плода участвуют тимус, лимфатические узлы и селезенка. В печени и селезенке сохраняются гемопоэтические стволовые клетки, находящиеся в «спящем» состоянии, чем часто объясняют факт возникновения за пределами костного мозга очагов кроветворения. Такое кроветворение называется экстрамедуллярным. Возникает оно при онкологических заболеваниях крови и в результате чрезмерной стимуляции гемопоэза.

Объем костномозговых полостей у только что родившегося ребенка составляет около 1,6 л., из которых красный костный мозг занимает почти 100% пространства. Когда человек взрослеет, происходит централизация кроветворения, при этом гемопоэтически активная ткань сохраняется в костях центральной части скелета. Общий объем костного мозга у взрослых достигает приблизительно 4 л.

Расположение гемопоэтической ткани у взрослого человека следующее: в костях таза ее больше всего – 40%, в телах позвонков значительно меньше – 28%, в костях черепа она составляет 13%, в эпифизах трубчатых костей и ребрах – 8%, в грудине меньше всего – только 2%. Оставшуюся часть костномозговых полостей занимает желтый костный мозг, являющийся, как вы помните, жировой тканью. При этом красный и желтый костный мозг находятся в равном соотношении: 1:1.

Структурно красный костный мозг подразделяется на: экстраваскулярный (собственно, гемопоэтическая ткань) и васкулярный, который состоит из широких венозных сосудов, называемых синусами. В сети ретикулиновых волокон внутри костных трабекул находится желеподобный дисперсный материал, который и является гемопоэтической тканью.

Кровоснабжение костного мозга называется перфузией. Его осуществляют основная питающая артерия и ее малые терминальные артериолы. Отток же крови происходит таким образом: по венозным капиллярам собирается кровь в центральный венозный синус через венозные сосуды. Стенки венозных сосудов состоят из следующих трех слоев клеток: адвентиции, базальной мембраны и эндотелия. Именно в ретикулуме – тонкой сети волокон соединительной ткани, образованной отростками адвентициальных клеток, располагаются кроветворные клетки. На объем гемопоэтического пространства влияют изменения в адвентициальных клетках: количество кроветворных клеток снижается, когда адвентициальные клетки увеличиваются из-за повышения содержания в них жира. Если рассматривать эту картину под микроскопом, она выглядит как трансформация красного костного мозга в желтый.

В тот момент, когда требования к кроветворению повышаются – адвентициальные клетки уменьшаются, тем самым способствуя увеличению гемопоэтического компонента костного мозга.

За что отвечает красный костный мозг

Основной функцией, которую выполняет красный костный мозг, является функция кроветворения или гемопоэза. Она осуществляется постоянно и исключительно интенсивно – в кроветворных органах образуется более 300 млн. клеток крови в минуту. Функция кроветворения уникальна тем, что в нужное время и в нужном месте продуцируется огромное, но в то же время оптимальное количество клеток крови необходимого вида. Костный мозг может ускорить производство любой разновидности клеток крови в 5-6 раз, если организму требуется их больше. Все клетки крови развиваются из единой родоначальной клетки. Она имеет морфологию малого лимфоцита и называется мультипотентной гемопоэтической стволовой клеткой (ГСК). Ее потомками являются все клетки периферической крови. В процессе делений и дифференцировки мультипотентной ГСК образуется вся кроветворная ткань. Она объединяет как клетки-предшественники, так и созревающие и зрелые клетки крови: эритроциты, тромбоциты и лейкоциты, из которых состоит периферическая кровь человека.

Гемопоэз объединяет два больших отдела кроветворения: лимфопоэз и миелопоэз.

1. Миелопоэз (или миелоидное кроветворение). В норме, единственным местом, где после рождения протекает данный процесс, является красный костный мозг. Там образуются все форменные элементы крови, кроме лимфоцитов (тромбоциты, эритроциты, моноциты и гранулоциты), чтобы затем поступить в периферическую кровь.
2. Лимфопоэз (образование Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов). После рождения реализуется в центральных и периферических лимфоидных органах. К первым относится красный костный мозг, а также тимус (который сохраняет функции лимфоидного органа лишь до половой зрелости организма); ко вторым – лимфатические узлы, селезенка и пейеровы бляшки ЖКТ.

Эритроциты, которые также называют «красные кровяные тельца» – клетки, не имеющие ядра, которым присуща форма двояковогнутого диска. Она поддерживается в эритроцитах благодаря спектрину (стабилизирующему белку мембраны). Размер эритроцита в норме колеблется между 7,5 мкм и 8,3 мкм, а продолжительность жизни составляет 90-120 дней. Всем известные основные группы крови (I, II, III, IV) выделяют на основании антигенных свойств эритроцитов. Функцию эритроциты выполняют чрезвычайно важную – они транспортируют дыхательные газы. Цитоплазма эритроцита заполнена гемоглобином на 96%. Это хромопротеид, состоящий из двух частей: глобина и гема. Первая является белковой, а вторая – небелковой и представляет собой комплекс протопорфирина IX и железа. Кислород из альвеол легких транспортируется к клеткам всего организма именно благодаря гемоглобину, и наоборот, от клеток к альвеолам – с помощью углекислого газа. В норме каждая молекула гемоглобина содержит две пары идентичных белковых цепей. Их обозначают буквами α и β из греческого алфавита. В зависимости от состава этих цепей различают три вида гемоглобина: эмбриональный, фетальный и гемоглобин взрослых.

В периферической крови помимо зрелых эритроцитов можно обнаружить молодые эритроциты – ретикулоциты. Это клетки без ядра, но содержат в себе большое количество РНК и рибосом, которые имеют мембранные рецепторы к трансферрину. РНК ретикулоцитов продолжает производить гемоглобин. На этой стадии возможна выработка гемоглобина до 30% от общего количества в эритроците. Большая же часть синтезируются на преретикулоцитных стадиях дифференцировки клетки – 70-80% гемоглобина. Когда ретикулоцит превращается в зрелый эритроцит, он больше не может производить гемоглобин, так как теряет РНК. В костном мозге эритроцит на стадии ретикулоцита находится в течение одного дня, а затем еще один день – в периферической крови.

Лейкоциты, названные, в свою очередь, белыми кровяными тельцами – это неоднородная (гетерогенная) группа клеток периферической крови, которые содержат ядро. Они выполняют функцию иммунитета и различаются по нескольким признакам. По форме ядра – сегментированное или округлое, по цвету и характеру цитоплазмы, а также по зернистости – ее наличию или отсутствию.

Если специфическая зернистость отсутствует, лейкоциты называются агранулоцитами, а если присутствует – гранулоцитами. К первым относятся лимфоциты и моноциты.

Гранулоциты же отличаются между собой характером специфической зернистости и бывают трех видов:

1. Нейтрофилы (содержат обильную мелкую бледно-фиолетовую («нейтрофильную») зернистость).
2. Базофилы (с крупной и необильной темно-фиолетовой («базофильной») зернистостью).
3. Эозинофилы (отличаются зернистостью, занимающей всю цитоплазму клетки).

Благодаря лейкоцитам в организме реализуется защитная функция – иммунитет, который бывает специфический и неспецифический.

В одном из проявлений неспецифического иммунитета участвуют нейтрофилы, моноциты и тканевые макрофаги (в них превращаются моноциты после того, как выходят за пределы кровеносного русла). Они фагоцитируют (захватывают) с последующим лизисом (растворением) микробы, токсины и клеточный детрит (проще говоря, мусор). Эозинофилы обеспечивают защиту от паразитов и участвуют в аллергических реакциях (как и базофилы).

Лимфоциты осуществляют реакции специфического иммунитета, будь то врожденного или приобретенного. Специфический иммунитет, в свою очередь, бывает гуморальный и клеточный. Гуморальный иммунитет реализуется благодаря синтезу В-лимфоцитами иммуноглобулинов классов A, M, G, E, D; а клеточный – с помощью многообразных функций Т-лимфоцитов. Приобретенный иммунитет может формироваться естественным путем, вследствие различных инфекционных заболеваний, или в результате иммунизации организма.

Размеры лейкоцитов составляют от 6 мкм (малые лимфоциты) до 14 мкм (моноциты).

Лейкоциты отличаются между собой не только внешним видом и функцией, но и продолжительностью жизни. Так, например, длительность жизни лимфоцитов колеблется между несколькими часами и десятками лет. Моноциты циркулируют в крови на протяжении 72 часов, а потом выходят в ткани, где превращаются в фиксированные или мигрирующие макрофаги. Нейтрофилы находятся в крови 4-10 ч, с последующим выходом в ткани.

Тромбоциты – третий форменный элемент крови. Их приравнивают к истинным клеткам, хотя они и не являются таковыми. На самом деле, это частицы отшнуровавшейся цитоплазмы мегакариоцитов костного мозга, так называемые кровяные пластинки. Тромбоциты характеризуются свойствами агрегации (склеивания) и адгезии (прилипания). Их участие в механизмах свертывания крови и фибринолиза определяется наличием особых биологически активных веществ. Также они помогают поддерживать нормальную резистентность и функционирование микрососудов (ангиотрофическая функция). Размер тромбоцитов составляет 1-2 мкм, а продолжительность жизни – 8 суток.

За что отвечает желтый костный мозг

Желтый костный мозг обычно находится в диафизах трубчатых костей. Состоит из ретикулярной ткани и клеток адипоцитов, которые содержат специальный пигмент-липохром в центре полости длинных костей, а снаружи ее окружает слой красного костного мозга. Жир из адипоцитов, в случае крайней необходимости, например, после длительного голодания, организм может использовать в качестве источника энергии. В обычных условиях желтый костный мозг не участвует в гемопоэзе, но в исключительных случаях, например, после сильной кровопотери или при острой анемии, часть желтого костного мозга может превратиться в красный, чтобы ускорить восстановление крови.

Главные функции костного мозга

Первая и главная задача костного мозга – производство элементов крови, или гемопоэз. Поэтому нарушения в процессе кроветворения напрямую связаны с проблемами функционирования костного мозга. Если он не работает должным образом, возможно ухудшение самочувствия человека без, казалось бы, видимых на то причин.

Недостаточная активность костного мозга может вызывать такие состояния как:

• слабость и быстрая утомляемость (из-за нехватки гемоглобина, который отвечает за транспортировку кислорода);
• лихорадка (из-за недостаточного количества лейкоцитов);
• склонность к инфекционным заболеваниям (из-за снижения лейкоцитов, которые необходимы для борьбы с инфекциями);
• неровное дыхание (из-за нехватки эритроцитов и вызванным этим кислородным голоданием);
• кровоподтеки или кровотечения (из-за дефицита тромбоцитарной массы).

Кроме того, если вспомнить, что именно благодаря кровотоку все ткани и органы получают кислород и питательные вещества, то становится ясно: от костного мозга зависит абсолютно каждая клетка человеческого тела.

Также костный мозг – это стержневой элемент лимфатической системы. Все лимфоциты зарождаются именно в этой ткани. И если учесть, что иммунная система напрямую зависит от работоспособности лимфатической, то окажется, что без костного мозга не существовало бы и иммунитета. Большинство антител крови, которые защищают организм от патогенов, синтезируются именно в костном мозге.

Болезни костного мозга

Независимо от того, что вызвало повреждение ткани, особенно ее красной части – онкологическое заболевание или другие факторы – это всегда представляет угрозу для здоровья и жизни человека.

Миелопролиферативные расстройства

Нарушения со столь сложным названием возникают, если стволовые клетки размножаются неправильно. Таких заболеваний существует несколько типов:

1. Первичный миелофиброз. Характеризуется образованием в костном мозге преимущественно мегакариоцитов и гранулоцитов. В финале болезни соединительная ткань разрастается, и кроветворение развивается вне костного мозга.
2. Полицитемия. Это болезнь, характеризующаяся абсолютным повышением количества эритроцитов в периферической крови, повышением общего объема циркулирующей крови, нередко лейкоцитозом, гипертромбоцитозом, увеличением селезенки и частыми тромбозами мозговых и коронарных сосудов.
3. Эссенциальная тромбоцитемия. Хроническое миелопролиферативное заболевание, проявляющееся гипертромбоцитозом (тромбоциты выше 450×109/л) в сочетании с мегакариоцитарной гиперплазией костного мозга, при отсутствии эритроцитоза, нейтрофильного лейкоцитоза.

Апластическая анемия

Апластическая анемия – это болезнь, из-за которой угнетается кроветворная функция костного мозга. Иными словами, он теряет способность производить необходимое для организма количество кровяных клеток. Такое случается из-за повреждения стволовых клеток, которые теряют способность расти и развиваться в новые клетки крови.

Апластическая анемия может быть приобретенной или врожденной. В первом случае стволовые клетки могут потерять способность превращаться в кровяные из-за воздействия токсинов, радиации или после тяжелых инфекционных заболеваний. Кроме того, эта болезнь иногда может проявляться как осложнение некоторых аутоиммунных нарушений, например, волчанки или ревматоидного артрита.

Лейкемия

Лейкемия, или “белокровие” – это вид рака, при котором в периферической крови появляется большое количество белых кровяных телец – лейкоцитов. Эти заболевания объединены под общим названием – гемобластозы.

Существуют такие принципы разделения гемобластозов:

1. В зависимости от принадлежности к отделу кроветворения: к миелопоэзу относят миелопролиферативные новообразования, а к лимфопоэзу – лимфопролиферативные новообразования;
2. В зависимости от места первичной локализации опухолевого роста: лейкозы (костный мозг) и гематосаркомы (вне костного мозга);
3. В зависимости от агрессивности течения, коррелирующей с характером морфологического субстрата опухоли: из незрелых клеток (клеток-предшественников, бластов) либо из созревающих и зрелых клеток.

Ученым трудно сказать, что именно вызывает лейкоз. Но принято считать, что повышают риск онкологических процессов в костном мозге облучение, влияние некоторых химических веществ, а также ряд генетических болезней.

Пересадка костного мозга: как, кому и зачем

Повреждение костного мозга опасно для жизни. К счастью, красный костный мозг можно восстановить путем пересадки. Трансплантация костного мозга (ТКМ) – это способ лечения, при котором пациенту вводится заранее заготовленный костный мозг. Эта процедура является практически единственным спасением при таких сложных, смертельно опасных и ранее неизлечимых заболеваниях, как лимфома, лейкемия, сложная форма анемии, злокачественные образования различного генеза, патологии аутоиммунного характера.

Пересадка костного мозга – это, по сути, внедрение в организм пациента необходимых стволовых клеток. Стволовые клетки содержатся в эмбрионе, костном мозге, периферической крови человека, а также в пуповинной крови. Источником для пересадки могут служить все перечисленные варианты, кроме первого. Во время процедуры трансплантации собранные стволовые клетки внутривенно вводятся пациенту. После проникновения в кровоток донорские гемопоэтические стволовые частицы перемещаются в костный мозг больного, где, в случае удачно проведенной процедуры, начинают производить эритроциты, тромбоциты и лейкоциты.

На то, чтобы пересаженный материал прижился, обычно необходимо около 2-4 недель. Пересадка помогает больному организму восстановить способность самостоятельно производить необходимые элементы крови. К этой процедуре прибегают для лечения как онкологических, так и болезней другого типа.

Рассмотрим виды трансплантации костного мозга. Существует:

1. Аутологичная – когда пациенту вводят его собственные стволовые клетки. Обычно, они изымаются ранее в ходе лечения, при неповрежденном костном мозге, из пуповинной либо периферической крови, и хранятся в замороженном виде вплоть до момента трансплантации, когда их размораживают и вводят пациенту. Этот тип трансплантации используется после лечения некоторых видов рака с использованием химиотерапии в больших дозах, после которой происходит разрушение костного мозга.
2. Сингенная – когда донором стволовых клеток является человек с таким же набором генов – однояйцевый близнец больного.
3. Аллогенная – когда стволовые клетки получают от родных братьев или сестер больного, либо же донором может выступать человек, с которым пациент не состоит в родственной связи, но при этом пересаживаемый материал генетически максимально близок с собственными клетками пациента. К этому виду трансплантации прибегают в случае лейкоза, тяжелой апластической анемии, тяжелого комплексного иммунодефицита.
4. Гаплоидентичная – когда стволовые клетки пересаживают от не полностью совместимого донора. Как правило, им становится мать или отец больного.
5. Пуповинная – когда пересаживают стволовые клетки, полученные из пуповинной крови. В таком случае материал замораживают и хранят до случая необходимости. На данный момент в развитых странах существует немало банков пуповинной крови. Плюс этого вида пересадки в том, что клетки из данного источника всегда очень незрелые, а значит, нет необходимости в подборе совместимости. Иными словами, они подходят всем.

Возможные риски пересадки костного мозга

Несмотря на, казалось бы, простоту процедуры, на самом деле пересадка костного мозга не лишена серьезных рисков. После введение донорского материала у пациента может возникнуть реакция, которую называют «трансплантат против хозяина» (ТПХ). Это считается одним из самых опасных и самых частых осложнений после аллогенной пересадки. Суть реакции в том, что донорский костный мозг воспринимает организм реципиента как врага и начинает работать против него. Реакция «трансплантат против хозяина» случается почти в 40% случаев пересадки стволовых клеток. Это противостояние может привести даже к смерти реципиента. Считается, что риск возникновения реакции ТПХ увеличивается, если пациент старше 30 лет. В течение долгого времени врачи не брались пересаживать костный мозг людям в возрасте за 50, риск смертности после процедуры у них чрезвычайно высок. В наши дни к возрастному цензу врачи относятся уже с меньшей опаской.

Помимо реакции ТПХ, как осложнение на пересадку могут развиваться офтальмологические, эндокринные, легочные, неврологические, скелетно-мышечные, иммунные, инфекционные болезни, сердечная недостаточность, прогрессирование онкологического заболевания.

Эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и компоненты лимфатической системы – все они производятся костным мозгом. О нем вспоминают редко и, как правило, только в случаях серьезных заболеваний. Костный мозг нельзя увидеть или прикоснуться к нему, а если с ним что-то не так, он не болит. Тем не менее это одна из наиболее важных тканей в организме и сбои в ее работе во многих случаях заканчиваются летальным исходом.

Источники